215

Тромботические микроангиопатии (ТМА)


0RUB

Общее название группы заболеваний, проявляющейся однотипно: снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) и низким гемоглобином (анемией), которые развиваются из-за поражения самых маленьких сосудов в различных органах (микроциркуляторного русла).

В эту группу входят болезни как связанные с беременностью (HELLP-синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром(а -ГУС), так и не связанные с ней (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Причины тромботической микроангиопатии


Причины тромботической микроангиопатии крайне разнообразны, а проявления одинаковы: тромбоцитопения, анемия и поражение какого-то органа (почек, головного мозга и т.д.).

Выделяют инфекционные формы (типичный гемолитико-уремический синдром, который развивается чаще у детей после диареи), и не связанные с инфекцией, спорадические. Наиболее частым возбудителем при типичной форме гемолитико-уремического синдрома является кишечная палочка. Атипичный ГУС, ассоциированный с беременностью- тромботическая микроангиопатия с преимущественным поражением почек, развившаяся в следствие активации системы комплемента до или сразу после родов из-за неправильной регуляции системы комплемента. В норме система комплемента- довольно агрессивная система внутри организма, которая должна помогать быстро справляться с инфекцией. При неадекватной регуляции любой стимул, в том числе и беременность, могут привести к запуску каскада довольно тяжелых вредоносных для организма изменений.

 HELLP-синдром- особый вариант осложненного течения тяжелой преэклампсии, когда возникает снижение уровня тромбоцитов и гемоглобина  в конце беременности, чаще с поражением печени.

 Ключевые проявления всех ТМА: тромбоцитопения, анемия (микроангиопатическая гемолитическая), органная дисфункция

Диагностика тромботической микроангиопатии


Клинико-лабораторное обследование (подтверждение гемолитического характера анемии, уточнение степени тромбоцитопении), нефробиопсия, дополнительная диагностика- исключение дефицита ADAMTS13 и др.

Методы лечения тромботической микроангиопатии


 Заменное переливание  плазмы (плазмообмен), при подтвержденном диагнозе аГУС: комплемент-ингибирующая терапия ( экулизумаб).




Новости центра

26.11.2018
1 – 2 декабря в ФГБУ «Национальный исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздрава РФ прошел первый общеобразовател...
Читать полностью »
22.11.2018
Уважаемые пациенты! С декабря 2018 года меняется порядок записи на прием к специалистам НАУЧНО-КОНСУЛЬТАТИВНОГО ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ....
Читать полностью »
22.11.2018
Дорогие будущие родители! Рождение ребенка, пожалуй, самое счастливое событие в жизни женщины. Беременность, рождение малыша – особенные этапы в жизни любой семьи, в жиз...
Читать полностью »