254

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца


0RUB

Нормальное строение сердца ребенка

Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый  клапан попадает в правый  желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

Коарктация аорты


Описание порока


При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты.  Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком  сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего  открытого артериального протока.  

Каковы последствия


  1. при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
  2. при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

Тетрада фалло


Описание порока


В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких). 

Лечение


Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол


ОАС

норма

Описание порока


Общий  артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа».  В  данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.  

Лечение


С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение.  Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Аномалия Эбштейна


Описание порока


Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер  правого желудочка  резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием  гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие,  работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок. 

Лечение


В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года. 

Дефект межжелудочковой перегородки


Описание порока


В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками  поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек  переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам,  т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ?


  1. если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение  врача-кардиолога
  2. даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
  3. при большом дефекте,  при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия  отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)


Описание порока


Врожденный порок сердца «синего типа».  В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь),  затем в левый желудочек. Из левого желудочка  смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

Лечение


Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе,  в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.   

Транспозиция магистральных сосудов

Описание порока

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

          При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия,  и  богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии  этих отверстий  организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

Лечение

При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Атриовентрикулярный канал

Описание порока

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и  межжелудочковой перегородке. Помимо этого,  вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца.  Вследствие особенностей  кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Лечение

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес.  Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК  (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

Описание порока

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как  давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП  приводит к необратимым изменениям в легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ:

  1. Проток небольшой, недостаточности  кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия  сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается  недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.  




Новости центра

14.03.2019
Проведение подобной операции дает возможность женщинам 40-45 лет и женщинам с преждевременной недостаточностью яичников иметь генетически родных детей....
Читать полностью »
13.03.2019
23 марта (суббота) Отдел оперативной гинекологии и общей хирургии проводит День открытых дверей...
Читать полностью »
28.02.2019
В рамках XXII Региональной образовательной школы для специалистов службы материнства и детства, прошедшей на минувшей неделе, эксперты ФГБУ «Национальный медицинский иссл...
Читать полностью »