371

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ


0RUB

Экстрофия мочевого пузыря — врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки с выворотом (энверсией) задней стенки мочевого пузыря через образовавшееся отверстие.

Частота данного порока составляет в среднем 1 случай на 40 000-50 000 новорожденных. Среди мальчиков экстрофия мочевого пузыря встречается чаще.

Клинические проявления 


Клиническая картина экстрофии мочевого пузыря является характерной и состоит из следующих признаков: внизу живота имеется дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного образования открывается задняя стенка мочевого пузыря. Отмечается расхождение прямых мышц живота, с расщеплением пупочного кольца, которое примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочки мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. 
В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой мочевого пузыря, мошонка неразвита. У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ.

После рождения ребенка слизистая мочевого пузыря должна быть покрыта стерильным целлофановым пакетом, для предотвращения соприкосновения слизистой оболочки с пеленкой или одеждой. Сразу после рождения оценивают состояние ребенка и размеры площадки мочевого пузыря для решения вопроса о возможности выполнения первичной реконструктивной операции.

Диагностика


Основными эхографическими пренатальными признаками экстрофии мочевого пузыря являются:

  • отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных по структуре почках и нормальном количестве околоплодных вод,
  • низкое прикрепление пуповины,
  • дополнительная низкорасположенная эхотень образования за пределами брюшной полости, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь,
  • расширение дуг лобковых костей,
  • аномалии гениталий.

Точный и ранний пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения о сохранении беременности целиком зависит от будущих родителей.

Методы  лечения


Оперативное лечение проводится в объеме первичной пластики мочевого пузыря, лонного сочленения и передней брюшной стенки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).



Консультируют врачи





Новости центра

12.05.2019
Поздравление Министра здравоохранения Вероники Скворцовой
Читать полностью »
29.04.2019
Уважаемые пациенты! От всей души поздравляем вас с наступающим Праздником Весны и Труда и Праздником Победы! Если вы планируете посещение поликлинических отделений Це...
Читать полностью »