363

ОМФАЛОЦЕЛЕ


0RUB

Омфалоцеле, или грыжа пупочного канатика – порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект пупочного кольца эвентрируют органы брюшной полости, покрытые брюшиной и оболочками пуповины. Чаще всего грыжевое содержимое представлено петлями кишечника, желудком и печенью, покрытыми мембраной, состоящей из двух слоев: внутреннего (брюшина) и наружного (амнион). Размер дефекта варьирует от небольших размеров до огромных, более 10 см в диаметре.

Причины возникновения


Омфалоцеле является эмбриопатией, поэтому характерна высокая частота сопутствующих хромосомных аномалий и врожденных пороков развития.

Клинические проявления 


Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. В области пупочного кольца имеет место дефект передней брюшной стенки, через который органы брюшной полости эвентрируют в основание пупочного канатика, формируя различной формы грыжевое выпячивание.

При рождении ребенка с омфалоцеле органы брюшной полости изолированы от внешней среды, тем не менее, необходимо принять меры по снижению теплопотерь с поверхности грыжевого мешка и уменьшению риска инфицирования. В стерильных условиях накладывают пластиковую термоизолирующую повязку, осуществляют декомпрессию желудка введением назо-гастрального зонда, после чего ребенка переводят в хирургическое отделение по экстренным показаниям.

Дети с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев нуждаются в экстренном хирургическом лечении.

Выживаемость детей с изолированным омфалоцеле достигает 95%.

Уровень летальности среди пациентов с сочетанными пороками развития, осложненным течением остается высоким и составляет 35 – 50%.

Диагностика


Диагноз омфалоцеле может быть установлен при ультразвуковом исследовании после 12 недель беременности. Диагностика основана на обнаружении образования округлой или овальной формы, с ровными гладкими контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке. Содержимым образования являются органы брюшной полости, чаще всего петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к выпячиванию.

Учитывая высокую частоту сочетанной патологии, в случае выявления признаков омфалоцеле рекомендуется тщательное сонографическое исследование всех органов и систем плода, а также амнио- или кордоцентез для выполнения генетических тестов.

Методы  лечения


Оперативное лечение проводится в объеме пластики передней брюшной стенки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).



Консультируют врачи





Новости центра

06.07.2019
5 июля 2019 года в центре им. В.И. Кулакова с дружеским визитом побывала представительная делегация из Китайской Народной Республики....
Читать полностью »
01.07.2019
Уважаемые пациенты! Обращаем ваше внимание, что с 1 июля 2019 г. вступает в силу уточненный прейскурант платных медицинских услуг. Изменения перечня и стоимости ус...
Читать полностью »