ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ, ранее эту группу заболеваний называли коллагенозами) - группа заболеваний, характеризующихся системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и ее производных (кости, хрящи, связки, стенки сосудов и т.д.). Системные заболевания соединительной ткани объединяют достаточно большое число заболеваний, наиболее распространены: системная красная волчанка,
системная склеродермия, дерматомиозит (полимиозит) идиопатический, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и др.
Причины возникновения
Существует ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ. В результате генетической предрасположенности возникает дисбаланс между иммунными клетками, которая приводит к неконтролируемой выработке аутоантител и образования иммунных комплексов, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и др.). То есть организм начинает воспринимать собственную соединительную ткань как чужеродную и разрушает ее. Учитывая, что соединительная ткань – главная «опора» нашего организма, характерна многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие).
Клинические проявления
Для всех ДЗСТ характерно сходство морфологических проявлений (изменение качества соединительной ткани, поражение сосудов, инфильтраты (скопления) иммунных клеток и др.). Течение заболевания волнообразное, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Следует помнить, что существует ряд неспецифических факторов обостряющих ДЗСТ (различные инфекции, инсоляция, вакцинация и др.).
Учитывая аутоиммунный характер поражения соединительной ткани, отмечается выраженный ответ на терапию иммуносупрессантами (препараты, которые блокируют эту избыточную выработку антител, например: глюкокортикостероиды, плаквенил).
Двадцать лет назад женщинам с ДЗСТ не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и высокой вероятности выкидыша. Однако сейчас улучшение диагностики, разработка современных методов лечения, широкий спектр препаратов позволяют ревматологам, совместно с акушерами-гинекологами осуществлять подготовку и пролонгировать беременность на фоне данных заболеваний. Прием иммуносупрессивных препартов на фоне беременности возможен, и необходим для предупреждения рецидивов и ухудшения течения заболевания. При этом необходим тщательный мониторинг со стороны акушеров-гинекологов для профилактики возможных осложнений беременности, характерных для ДЗСТ.
Диагностика
Беременность у пациенток с ДЗСТ должна быть запланированной, на этапе подготовки пациентке предстоит пройти целый комплекс клинических и лабораторных исследований (от обычного клинического анализа крови, до определения активности аутоиммунного процесса) для оценки ее здоровья на момент зачатия.
При ведении таких пациенток, следует быть готовым к более частому посещению врача акушера-гинеколога, большему спектру назначаемых анализов. Все это необходимо для профилактики возможных осложнений вызванных, как самой беременностью, так и основным заболеванием: невынашивание, венозные тромбоэмболические осложнения, артериальная гипертензия, гестационный сахарный диабет, преэклампсия и др. Из этого следует, что также может понадобиться назначение дополнительной терапии (например, низкомолекулярных гепаринов и др.).
Описание метода инвазивной диагностики
Специфических методов инвазивной диагностики для данной патологии нет. При необходимости, пациентке может быть предложена инвазивная пренатальная диагностика (например: амниоцентез при предполагаемых врожденных пороках развития плода)
Методы лечения
Мониторинг состояния беременной, иммуносупрессивная терапия, назначаемая врачом ревматологом и корректируемая во время беременности, при необходимости профилактика и лечение сопутствующей акушерской патологии.