ИМ. В.И. КУЛАКОВА»
МИНЗДРАВА РОССИИ
Федеральное государственное бюджетное учреждение«Национальный медицинский исследовательский центр
акушерства, гинекологии и перинатологии
имени академика В.И. Кулакова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
Тромботические микроангиопатии (ТМА)
Тромботические микроангиопатии (ТМА)
Общее название группы заболеваний, проявляющейся однотипно: снижением количества тромбоцитов (тромбоцитопенией) и низким гемоглобином (анемией), которые развиваются из-за поражения самых маленьких сосудов в различных органах (микроциркуляторного русла).
В эту группу входят болезни как связанные с беременностью (HELLP-синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром(а -ГУС), так и не связанные с ней (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС).
Причины тромботической микроангиопатии
Причины тромботической микроангиопатии крайне разнообразны, а проявления одинаковы: тромбоцитопения, анемия и поражение какого-то органа (почек, головного мозга и т.д.).
Выделяют инфекционные формы (типичный гемолитико-уремический синдром, который развивается чаще у детей после диареи), и не связанные с инфекцией, спорадические. Наиболее частым возбудителем при типичной форме гемолитико-уремического синдрома является кишечная палочка. Атипичный ГУС, ассоциированный с беременностью- тромботическая микроангиопатия с преимущественным поражением почек, развившаяся в следствие активации системы комплемента до или сразу после родов из-за неправильной регуляции системы комплемента. В норме система комплемента- довольно агрессивная система внутри организма, которая должна помогать быстро справляться с инфекцией. При неадекватной регуляции любой стимул, в том числе и беременность, могут привести к запуску каскада довольно тяжелых вредоносных для организма изменений.
HELLP-синдром- особый вариант осложненного течения тяжелой преэклампсии, когда возникает снижение уровня тромбоцитов и гемоглобина в конце беременности, чаще с поражением печени.
Ключевые проявления всех ТМА: тромбоцитопения, анемия (микроангиопатическая гемолитическая), органная дисфункция
Диагностика тромботической микроангиопатии
Клинико-лабораторное обследование (подтверждение гемолитического характера анемии, уточнение степени тромбоцитопении), нефробиопсия, дополнительная диагностика- исключение дефицита ADAMTS13 и др.
Методы лечения тромботической микроангиопатии
Заменное переливание плазмы (плазмообмен), при подтвержденном диагнозе аГУС: комплемент-ингибирующая терапия ( экулизумаб).
Новости центра
