ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
Выхаживание детей с врожденными пороками сердца
Нормальное строение сердца ребенка
Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие
Коарктация аорты
Описание порока
При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты. Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.
Каковы последствия
Тетрада фалло
Описание порока
В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.
В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.
К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).
Лечение
Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.
Общий артериальный ствол
|
|
Описание порока
Общий артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа». В данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.
Лечение
С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение. Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.
Аномалия Эбштейна
Описание порока
Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер правого желудочка резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.
Лечение
В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.
Дефект межжелудочковой перегородки
Описание порока
В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам, т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.
КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ?
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)
Описание порока
Врожденный порок сердца «синего типа». В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь), затем в левый желудочек. Из левого желудочка смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).
Лечение
Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе, в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.
Транспозиция магистральных сосудов
Описание порока
В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.
При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия, и богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии этих отверстий организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.
Лечение
При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.
Атриовентрикулярный канал
Описание порока
Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и межжелудочковой перегородке. Помимо этого, вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца. Вследствие особенностей кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.
Лечение
Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес. Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)
В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.
Описание порока
После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП приводит к необратимым изменениям в легких.
КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ:
Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.