ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
Относится к аномалиям развития желточного протока.
Омфаломезентериальный проток, соединяющий среднюю кишку с желточным мешком, при нормальном развитии облитерируется на 5-6 неделе внутриутробного развития. При этом кишечная трубка теряет связь с пупочным канатиком.
При нарушении этого процесса, в зависимости от того в какой степени и на каком уровне сохранился эмбриональный желточный проток (ductus omphaloentericus) возникают следующие пороки:
В периоде новорожденности клинические проявления и необходимость лечения возникает чаще всего при наличии пупочных свищей.
Клинические проявления
Неполный свищ пупка
Неполный свищ пупка встречается гораздо чаше полного и образуется при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока. Протяженность свищевого хода не превышает 2-3 см.
Клинически характерно скудное и длительное слизистое отделяемое из пупочной ямки, при присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Детей в этом случае, как правило, длительно лечат по поводу «мокнущего пупка».
При осмотре пупочной ямки среди необильных грануляций имеется точечное отверстие со скудным отделяемым. При зондировании пуговчатый зонд уходит в свищ на глубину 1-2 см, где встречает препятствие.
Полный свищ пупка
Полный свищ пупка возникает, если желточный проток остается необлитерированным на всем протяжении.
Клинически при рождении ребенка обращает на себя внимание аномально утолщенная пуповина и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповины обычно задерживается, а после этого в центре пупочной ямки открывается свищевое отверстие с ярко-красной слизистой и кишечным отделяемым. При раннем отсечении пупочного остатка на 3-4 сутки жизни ребенка так же обнаруживается дефект кишечной стенки. При зондировании полного свища пупка зонд уходит глубоко в брюшную полость, после чего отходит очередная порция кишечного содержимого. Удостовериться в наличии полного свища возможно при помощи УЗИ и фистулографии.
Хотя сам по себе кишечный свищ пупка не является тяжелым пороком развития, но осложнения его могут быть чрезвычайно опасными для жизни новорожденного. Так, заворот кишки вокруг протока может привести к быстрому и тяжелому нарушению кровообращения, а эвагинация кишки через проток – к ущемлению и некрозу кишки.
Методы лечения
Лечение неполных свищей пупка у новорожденных и детей первых месяцев жизни должно начинаться с консервативных мероприятий в надежде на самоизлечение.
Консервативное лечение направлено на профилактику инфицирования и стимуляцию склерозирования свищевого хода. При этом назначаются ежедневные ванны со слабым раствором перманаганата калия или отваром антисептических трав, обработка свищевого хода 3% раствором перикиси водорода и йода.
В случае неэффективности упорной консервативной терапии показано хирургическое лечение, которое заключается в выделении на всем протяжении и отсечение свища у места его прикрепления без вскрытия брюшной полости.
Лечение полных свищей пупка исключительно хирургическое.
Операция заключается в полном иссечении свищевого хода на всем протяжении. Выполняется лапароскопия, при которой выделяется петля кишки, несущая свищ. Производится клиновидная резекция кишки со свищом, дефект ушивается поперечно непрерывным однорядным серозно-мышечным швом.