ИМ. В.И. КУЛАКОВА»
МИНЗДРАВА РОССИИ
Федеральное государственное бюджетное учреждение«Национальный медицинский исследовательский центр
акушерства, гинекологии и перинатологии
имени академика В.И. Кулакова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Широкий спектр патологии от эктопии анального отверстия до комбинированных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта относится к порокам развития аноректальной области. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения во избежание грозных осложнений и смерти ребенка.
В среднем заболевание встречается у 1: 3500 – 5000 новорожденных детей, чаще обнаруживается среди мальчиков (до 55-70%), при этом наиболее сложные варианты пороков также более характерны для пациентов мужского пола.
Аноректальные аномалии у новорождённых чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков.
Практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий:
- атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей.
- атрезии анального отверстия и прямой кишки со свищами.
Аномалии второй группы, в свою очередь, могут быть подразделены на:
- аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек — вестибулярные);
- аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек — с половой).
Причины возникновения
Из тератогенных факторов, приводящих к атрезии ануса, наиболее часто встречается диабет у матери.
Вероятность обнаружения сочетанных аномалий и пороков развития очень велика (до 80%). Чаще всего обнаруживают пороки развития органов мочеполовой системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и позвоночника, особенно каудального отдела. Среди хромосомных аномалий наиболее часто выявляются синдромы Дауна и Паллистера – Киллиана (тетрасомия 12р). Атрезия ануса и прямой кишки входит в состав VACTER- и VACTERL-ассоциации.
Клинические проявления
При первичном осмотре новорожденного в родзале врач-неонатолог обязан осмотреть промежность ребенка, установить наличие анального отверстия в типичном месте и с помощью катетера проверить его проходимость. Отсутствие ануса или трудности катетеризации прямой кишки являются показанием для экстренной консультации детского хирурга.
Диагностика
При ультразвуковом исследовании плода признаки патологии со стороны прямой кишки можно обнаружить только у 10-20% плодов в третьем триместре беременности. Эхографическая картина включает расширение петель толстой кишки.
Новые перспективы в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки открывает визуализация анального сфинктера у плода, в виде гипоэхогенной циркулярной структуры с центральным эхогенным компонентом.
При подозрении на атрезию ануса и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотипирование в связи с высокой частотой сочетанных аномалий и пороков развития.
Методы лечения
Перевод новорождённого с любой формой аноректальных аномалий в хирургическое отделение выполняют в течение первых суток жизни ребенка, поскольку для определения варианта порока могут потребоваться специализированные методы обследования, которые уже проводятся непосредственно в специализированном отделении.
Лечение любой формы аноректальной аномалии хирургическое.
Новости центра
