АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Причины возникновения

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант  порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология:

• врожденные пороки сердца
• пороки развития ЖКТ
• пороки развития трахеобронхиального дерева.
• деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
• хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

Клинические проявления 

Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Диагностика

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

• многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
• отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
• в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания  атрезии пищевода со свищем в трахею.

Методы лечения

Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.