ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Клинические проявления 

Клиническая картина экстрофии мочевого пузыря является характерной и состоит из следующих признаков: внизу живота имеется дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного образования открывается задняя стенка мочевого пузыря. Отмечается расхождение прямых мышц живота, с расщеплением пупочного кольца, которое примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочки мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. 
В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой мочевого пузыря, мошонка неразвита. У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ.

После рождения ребенка слизистая мочевого пузыря должна быть покрыта стерильным целлофановым пакетом, для предотвращения соприкосновения слизистой оболочки с пеленкой или одеждой. Сразу после рождения оценивают состояние ребенка и размеры площадки мочевого пузыря для решения вопроса о возможности выполнения первичной реконструктивной операции.

Диагностика

Основными эхографическими пренатальными признаками экстрофии мочевого пузыря являются:

• отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных по структуре почках и нормальном количестве околоплодных вод,
• низкое прикрепление пуповины,
• дополнительная низкорасположенная эхотень образования за пределами брюшной полости, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь,
• расширение дуг лобковых костей,
• аномалии гениталий.

Точный и ранний пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения о сохранении беременности целиком зависит от будущих родителей.

Методы  лечения

Оперативное лечение проводится в объеме первичной пластики мочевого пузыря, лонного сочленения и передней брюшной стенки.