Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)

Причины возникновения

Врожденный аденоматоз легких является в больше случаев наблюдения изолированной патологией

Клинические проявления 

Клиническая картина аденоматоза также разнообразна, как и пренатальная. У части пациентов при рождении отмечается дыхательная недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Симптоматика поражения органов дыхания появляется в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда наблюдается значительный внутриутробный регресс.

Диагностика

Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества. Доплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Также могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.

В некоторых случаях, даже большие по размеру кисты в течение беременности подвергаются обратному развитию, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время отсутствуют какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.

При диагностике процесса после рождения проводится рентгенография, на которой в зоне поражения определяются множественные тонкостенные воздушные полости. Если отсутствуют признаки патологии на обзорной рентгенограмме грудной клетки, необходимо выполнение МРТ или КТ - определение локализации и объема патологической ткани.

Новорожденные дети с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.

Методы  лечения

Оперативное лечение проводится в объеме лобэктомии (удалении пораженной доли легкого), преимущественно торакоскопическим методом.