358

Кистозно-аденоматозная мальформация легкого (аденоматоз)


0RUB

Кистозно-аденоматозная мальформация легкого - при этой патологии происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей, а кровоснабжается из легочной артерии.

Причины возникновения


Врожденный аденоматоз легких является в больше случаев наблюдения изолированной патологией

Клинические проявления 


Клиническая картина аденоматоза также разнообразна, как и пренатальная. У части пациентов при рождении отмечается дыхательная недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Симптоматика поражения органов дыхания появляется в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда наблюдается значительный внутриутробный регресс.

Диагностика


Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества. Доплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения. Также могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода.

В некоторых случаях, даже большие по размеру кисты в течение беременности подвергаются обратному развитию, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время отсутствуют какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.

При диагностике процесса после рождения проводится рентгенография, на которой в зоне поражения определяются множественные тонкостенные воздушные полости. Если отсутствуют признаки патологии на обзорной рентгенограмме грудной клетки, необходимо выполнение МРТ или КТ - определение локализации и объема патологической ткани.

Новорожденные дети с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.

Методы  лечения


Оперативное лечение проводится в объеме лобэктомии (удалении пораженной доли легкого), преимущественно торакоскопическим методом.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).



Консультируют врачи



Новости центра

20.11.2019
XII Всероссийский образовательный конгресс «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии» - крупнейшее и авторитетнейшее мероприятие, в работе которого принимают уч...
Читать полностью »
18.11.2019
15 ноября были подведены итоги выборов в Российской академии наук. По итогам прошедших выборов в Российскую академию наук (РАН) в Отделение медицинских наук были избран...
Читать полностью »
14.11.2019
В России ежегодно рождаются более ста тысяч недоношенных детей. Ведущие специалисты – акушеры, неонатологи, диагносты, реаниматологи Национального центра им. В.И. Кулаков...
Читать полностью »