ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
Порок развития бронхов и альвеол с перерастяжением части легкого. Недоразвитие бронхов (бронхомаляция) вызывает обструкцию клапанного типа, когда воздух заполняет нормально сформированную долю легкого, но не выходит обратно.
Причины возникновения
Развитие эмфиземы предполагает наличие «ловушки» для воздуха, и возникает постнатальном периоде. При УЗИ плода, до настоящего времени, нет четких данных, которые могли бы диагностировать эту патологию до рождения.
Клинические проявления и диагностика
Диагноз устанавливают в раннем неонатальном периоде у новорожденных с нарастающей дыхательной недостаточностью. Основные симптомы у большинства больных – одышка, затруднение дыхания, приступы цианоза, кашель.
Обзорная рентгенограмма грудной клетки выявляет растянутую эмфизематозную долю легкого. Поражение только одной доли легкого и значительное внутригрудное напряжение, являются характерными симптомами врожденной лобарной эмфиземы.
Методы лечения
Консервативное лечение не эффективно, единственно правильным методом является удаление измененной доли легкого. Предоперационная подготовка основана на тяжести симптомов и может варьировать от кислородотерапии и решения вопроса о необходимости резекции, до экстренной интубации и резекции пораженного участка легкого по жизненным показаниям.
Оперативное лечение проводится в объеме удаления пораженной доли легкого, преимущественно торакоскопическим методом.