ОМФАЛОЦЕЛЕ

Причины возникновения

Омфалоцеле является эмбриопатией, поэтому характерна высокая частота сопутствующих хромосомных аномалий и врожденных пороков развития.

Клинические проявления 

Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. В области пупочного кольца имеет место дефект передней брюшной стенки, через который органы брюшной полости эвентрируют в основание пупочного канатика, формируя различной формы грыжевое выпячивание.

При рождении ребенка с омфалоцеле органы брюшной полости изолированы от внешней среды, тем не менее, необходимо принять меры по снижению теплопотерь с поверхности грыжевого мешка и уменьшению риска инфицирования. В стерильных условиях накладывают пластиковую термоизолирующую повязку, осуществляют декомпрессию желудка введением назо-гастрального зонда, после чего ребенка переводят в хирургическое отделение по экстренным показаниям.

Дети с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев нуждаются в экстренном хирургическом лечении.

Выживаемость детей с изолированным омфалоцеле достигает 95%.

Уровень летальности среди пациентов с сочетанными пороками развития, осложненным течением остается высоким и составляет 35 – 50%.

Диагностика

Диагноз омфалоцеле может быть установлен при ультразвуковом исследовании после 12 недель беременности. Диагностика основана на обнаружении образования округлой или овальной формы, с ровными гладкими контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке. Содержимым образования являются органы брюшной полости, чаще всего петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к выпячиванию.

Учитывая высокую частоту сочетанной патологии, в случае выявления признаков омфалоцеле рекомендуется тщательное сонографическое исследование всех органов и систем плода, а также амнио- или кордоцентез для выполнения генетических тестов.

Методы  лечения

Оперативное лечение проводится в объеме пластики передней брюшной стенки.