ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России
Является следствием нарушения нефрогенеза на первых этапах развития, причиной перерождения почечной ткани является рано развивающаяся обструкция мочевыводящих путей.
Мультикистоз может быть как изолированным пороком, так и входить в состав ряда синдромов, чаще страдают мальчики. Процесс, как правило, односторонний. В случае двустороннего процесса – прогноз для жизни абсолютно неблагоприятный.
Клинические проявления
Мультикистоз почки относится к «скрытым» порокам развития и некоторое время может протекать абсолютно бессимптомно.
В случае гигантских размеров мультикистозного комплекса возможно пропальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку и возможно нарушение работы соседних органов (как правило кишечника – из-за большого объема опухоли ребенок может не усаивать пищу или же возможны клинические проявления кишечной непроходимости вследствии сдавления кишки).
Диагностика
Антенатальные эхографические признаки мультикистоза появляются уже в начале II-го триместра беременности. К началу III триместра почка представляет собой конгломерат кист различного диаметра.
Диагноз подтверждается после рождения комплексным урологическим обследванием – УЗИ, МРТ мочевой системы, цистоуретрография.
Методы лечения
Вопросы о необходимости и сроках оперативного вмешательства при наличии мультикистозной почки решаются индивидуально. Если размеры мультикистозной почки менее 5 см, то в большинстве случаев, кисты могут самостоятельно регрессировать.
Однако могут сложиться ситуации, когда нефруретерэктомия может потребоваться и в периоде новорожденности.
Показаниями к нефрэктомии в периоде новорожденности являются:
Оперативное лечение проводится в объеме лапароскопической нефроуретерэктомии.
В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).